İstanbul Tabip Odası - Klinik Gelişim Dergisi
Cilt 9 / No: 9 / Eylül 1996

ANESTEZİST VE CERRAH İŞBİRLİĞİ KONUSUNDA TÜRKİYE GENELİNDE YAPILAN ANTEK ÇALIŞMASI
Nebahat Sivrikaya, Ayşe Hancı, G. Ulufer Aykar

GEÇİCİ SEREBRAL İSKEMİDE VASKÜLER PERMEABİLİTE DEĞİŞİKLİKLERİNE NEDEN OLAN KRİTİK KAN GLİKOZ DEĞERİ
Safinaz Yıldız (Albayrak), Abidin Kayserilioğlu

AKTİF AKCİĞER TÜBERKÜLOZUNDA ORAL GLİKOZ TOLERANS TESTİ
Tülin Yılmaz, Mübeccel Akman, Eşref Mesut Özer, Veli Göylüsün, Nesrin Çelik

AKUT MYELOBLASTİK LÖSEMİLİ HASTALARDA CD34 POZİTİFLİĞİNİN ÖNEMİ
Önder Alpdoğan, Tülin Budak-Alpdoğan, E. Ekşioğlu-Demiralp, Mahmut Bayık, Tevfik Akoğlu

SAĞLIĞIN YÜKSELTİLMESİ İÇİN ÖNEMLİ OLAN DAVRANIŞLAR İLE SÜREGEN HASTALIKLAR ARASINDAKİ İLİŞKİLERİN YAŞLILARDA ARAŞTIRILMASI
Emel Yardımcı, Oktay Yardımcı, Yıldız Tümerdem

PLASMODİUM VİVAX SITMASI OLGUSU
Ali Mert, Ali Dumankar, Fehmi Tabak, Zafer Başlar, Yıldırım Aktuğlu

SÜRRENAL HEMANJİOM
Pervin Dürer, Şerife Başaran, Zeynep Algün, Gülay Akalın

KARIN AKTİNOMİKOZU
Salih Pekmezci, Ali Mert, Metin Kapan, Birol Ağca, Fehmi Tabak, Süha Göksel

ERİŞKİN GAUCHER HASTALIKLI BİR OLGU
Serap Yücel, Önder Alpdoğan, Vedat Çelik

KONJENİTAL AGRANÜLOSİTOZLU (KODSTMAN SENDROMU) BİR HASTANIN REKOMBİNAN İNSAN GRANÜLOSİT KOLONİ- STİMÜLAN FAKTÖR İLE TEDAVİSİ
Bahri Ermiş, Sema Anak, Işık Yalçın, Yıldıray Ünver, Nermin Güler, Ayşe Palanduz



Türkiye’de anestezistlerin ve cerrahların çalışma koşullarını ve işbirliklerini araştırmak için bir anket çalışması yapıldı.

A poll is taken, for examing the working conditions and the cooperation between the anesthesiologists and surgeons in Turkey
Key words: Anesthesiologist, surgeon, poll.



GEÇİCİ SEREBRAL İSKEMİDE VASKÜLER PERMEABİLİTE DEĞİŞİKLİKLERİNE NEDEN OLAN KRİTİK KAN GLİKOZ DEĞERİ
Safinaz Yıldız (Albayrak), Abidin Kayserioğlu

Preiskemik hipergliseminin hücresel iskemik harabiyeti arttırdığı ve postiskemik nöbetler oluşturduğu bilinmektedir. Literatürde hücresel harabiyetin yayılmasına ve nöbet oluşumuna neden olan kritik plazma glikoz değeri 10-13 mM olarak verilmektedir. Tedricen oluşturulan preiskemik hipergliseminin vasküler permeabilite değişikliklerine neden olup olmadığı, eğer oluyorsa bu etki için kritik kan glikoz değerini araştırmak amacıyla; 10 dakika ön-beyin iskemisi oluşturuldu. İskemi öncesi kan glikoz düzeyleri arttırılarak çalışıldı. 30 dakika resirkülasyon sonunda vasküler permeabilite değişiklikleri Evan-Blue Albumin ekstravazasyonu yöntemi ile incelendi. Sonuç olarak; preiskemik hipergliseminin vasküler permeabiliteyi belirgin olarak arttırdığı ve bu etkinin gözlendiği kan glikoz değeri 144±20 mg/dl / 216±15 mg/dl olarak bulundu.
Anahtar kelimeler: Preiskemik hiperglisemi, ön beyin iskemisi, kan-beyin bariyeri, inme.

Critical blood glucose level affecting the vascular permeability in transient cerebral ischemia
Background and design: It is known that preischemic hyperglycemia aggravates ischemic brain damage due to transient forebrain ischemia and develops into postischemic seizures. Degree of critical values for plazma glucose which aggrevates ischemic damage and develops postischemic seizures has been suggested as 10-13 mM. We raised the question whether the detrimental effect of preischemic hyperglycemia is caused by increased vascular permeability. If preischemic hyperglycemia affects the vascular permeability, what is the critical blood glucose level?
Method: In this study; 10 min forebrain ischemia was induced. Vascular permeability alterations were examined after 30 min of reperfusion.
Results: As a result, it was found that preischemic hyperglycemia markedly potentiates the increase in vascular permeability. The data demonstrate that there is a glucose threshold of 144±20 mg/dl / 216±15 mg/dl to induce the increase in vascular permeability.
Key words: Preischemic hyperglycemia, forebrain ischemia, blood-brain barrier, stroke.



AKTİF AKCİĞER TÜBERKÜLOZUNDA ORAL GLİKOZ TOLERANS TESTİ
Tülin Yılmaz, Mübeccel Akman, Eşref Mesut Özer, Veli Göylüsün, Nesrin Çelik

Bu çalışmada akciğer tüberkülozu ve diyabet arasındaki ilişkide tüberküloz hastalarında glikoz intoleransını araştırmak amaçlandı. Balgamda basil çıkaran yaş ortalaması 36.65±11.44 olan daha önce tüberküloz tedavisi uygulanmamış 60 aktif akciğer tüberkülozu ve tüberküloz dışı akciğer enfeksiyonu olup yaş ortalaması 36.38±16 olan 26 hastaya oral glikoz tolerans testi (OGTT) uygulandı. Sonuçlar Amerikan Ulusal Diabet Veri Toplama Grubu (NDDG) tarafından belirlenen kriterlere göre değerlendirildi. Akciğer tüberkülozlu hastaların 1'inde (% 1.6) diyabetik eğri, 18'inde (% 30) glikoz intoleransı saptanırken kontrol grubunda 2 olguda (% 7.7) diyabetik eğri, 8 olguda da (% 30) glikoz intoleransı olduğu görüldü. İki grup arasındaki fark (p>0.05, x2= 0.375) anlamlı bulunmadı. Glikoz intoleransının enfeksiyona sekonder geliştiği kanısına varıldı.
Anahtar kelimeler:Glikoz intoleransı, Oral Glikoz Tolerans Testi (OGTT), akciğer tüberkülozu.

Oral glucose tolerance test in active pulmonary tuberculosis
Background and design: We aimed tı investigate the glucose intolerance in pulmonary tuberculosis and the relation between pulmonary tuberculosis and diabetes.
Methods: Oral glucose tolerance test (OGTT) was performed in 60 active pulmonary tuberculosis patients who had not been treated before. Mean age of the patients was 36.65±11.44 and 26 patients with pulmonary infections except tuberculosis (mean age 36.38±10) was selected as a control group.
Results: When the results were evaluated using the criteria of American National Diabetes Group; 1 patient (% 1.6) had diabetic curve and 18 patients (% 30) had glucose intolerance in tuberculosis group. 2 patients in the control group (% 7.7) had diabetic curve, 8 patients (% 30) had glucose intolerance. The difference between the tuberculosis and control group were not different statistically (p>0.05, x2= 0.375).
Conclusion: According to the data we can conclude that glucose intolerance is secondary to infection.
Key words:Glucose intolerance, Oral Glucose Tolerance Test (OGTT), pulmonary tuberculosis.



AKUT MYELOBLASTİK LÖSEMİLİ HASTALARDA CD34 POZİTİFLİĞİNİN ÖNEMİ
Önder Alpdoğan, Tülin Budak-Alpdoğan, E. Ekşioğlu-Demiralp, Mahmut Bayık, Tevfik Akoğlu

Kliniğimize 1991-1995 yılları arasında başvuran 48 akut myeloblastik lösemili (AML) hastaya CD34 kök hücre belirleyicisi bakılarak, klinik önemi araştırıldı.
Hastaların 27'si kadın, 21'i erkek ve grubun median yaşı 34(15-68 yaş) idi. CD34 pozitif 24 olgunun FABklasifikasyonuna göre dağılımının; M1 (9/11, % 87), M2 (6/13, % 46), M3 (1/4, % 25), M4 (7/15, % 47), M5 (0/1), M6 (0/2), M7 (1/2, % 50) olduğu görüldü. AML-M1'de CD34 pozitifliğinin diğer gruplara göre anlamlı ölçüde yüksek olduğu saptandı (p<0.04). CD34 pozitif ve negatif gruplar yaş, başlangıç lökosit sayısı (53200±85761 ve 52400±57600), tam remisyon oranı (% 50 ve % 54) ve erken mortalite oranları (% 45.8 ve % 37.5) kıyaslandığında fark bulunamadı. Bir yıllık sağkalım CD34 (+) grupta % 25 iken, CD34 (-) grupta % 46 olarak gözlendi (p>0.05). Sonuç olarak, çalışma grubumuzda CD34 (+)'liği daha çok AML-M1 alt grubunda görülürken, istatistiki olarak anlamlı fark olmamasına rağmen, bir yıllık sağkalım CD34 (+) AML grubunda daha düşük olma eğilimindeydi.
Anahtar kelimeler: CD34, immünofenotipleme, akut lösemi, prognoz.

The clinical significance of cd34 positivity in patients with acute myeloblacstic leukemia
Background and design: The clinical significance of CD34 (stem cell marker) positivity has been investigated in 48 patients with de novo acute myeloblastic leukemia (AML) who were admitted to our clinic between 1991-1995. Twenty-eight of the patients were women, 21 of them were men and median age was 34 years (ranged between 15-68 years).
Results: The CD34 positivity was shown in 24 of AML patients (30 %). The distribution of CD34 positivity according to FAB classifications was found as follows; M1: 9/11 (87 %), M2: 6/13 (46%), M3:1/4(25 %), M4: 7/15 (47%), M5: 0/1 (0 %), M6: 0/2 (0 %), M7: 1/2 (50 %). The CD34 positivity rate in patients with AML-M1 was found higher than other subtypes (p<0.04). No differences were demonstrated between expression of CD34 positive and negative patients in terms of age, the leukocyte count on admission, complete remission rate, early mortality rate. One year probability of survival was estimated as 25 % for CD34 (+) group and 48 % for CD34 (-) group but the difference was not significant (p>0.05).
Conclusion: As a conclusion, CD34 positivity was more frequently observed in patients with AML-M1, and CD34 positive AML patients had a tendency to have lower one-year survival rate.
Key words: CD34, immunophenotyping, acute leukemia, prognosis.



SAĞLIĞIN YÜKSELTİLMESİ İÇİN ÖNEMLİ OLAN DAVRANIŞLAR İLE SÜREGELEN HASTALIKLAR ARASINDAKİ İLİŞKİLERİN YAŞLILARDA ARAŞTIRILMASI
Emel Yardımcı, Oktay Yardımcı, Yıldız Tümerdem

Kesitsel yöntemle, 10 Ocak-31 Temmuz 1994 tarihleri arasında İstanbul Kadıköy Sağlık Eğitim Merkezi'ne başvuran ve Validebağ Öğretmenler Huzurevi (M.E.B. Mustafa Necatibey Huzurevi) ile Etiler Emekli Sandığı Dinlenme ve Bakımevi'nde yaşayan 65 yaş ve üzerindeki 267 gönüllü öğretmene süregen hastalıklardan korunmaya yönelik davranışları yaşamları boyunca gerçekleştirme durumlarını sorgulayan çok sorulu bir anket uygulandı, anamnezleri alındı, fizik muayeneleri yapıldı ve gerekli durumlarda da laboratuvar işlemlerinden yararlanıldı.
Bulgularımızın değerlendirilmesine göre çalışma grubumuzun % 28.8'i sigara içmekte idi veya yaşamlarının bir döneminde sigara içip bırakmıştı, % 55'i erişkin yaşlardan beri düzenli ve dengeli besleniyordu, % 40.8'i yaşamları boyunca düzenli spor yapmıştı ve hala yapıyordu. Yaşlılarda en sık olduğu saptanan kronik hastalıklar ve bozukluklar sırasıyla eklem hastalıkları (% 76), hipertansiyon (% 64), görme kaybı (% 31.8), gastrointestinal sistem hastalıkları (% 28), kalp hastalıkları (% 27), diabet (% 21), işitme kaybı (% 17) ve kronik obstrüktif akciğer hastalıkları (% 9.7) idi. Saptanan kronik hastalıklar ve bozukluklar ile korunmaya yönelik davranışlar arasındaki ilişki Odds Ratio ile araştırıldı. Sigara içme ile K.O.A.H. (O.R.: 2.77, Güven Aralığı:1.22-6.28) spor yapma ile eklem hastalıkları (O.R.: 1.93, Güven Aralığı: 1.10-3.41) arasında anlamlı ilişki saptandı.
Yaşlılık evresinden önceki sigara içme, spor yapma ve beslenme gibi yaşam biçimini belirleyen davranışların önemi bu çalışma ile bir kez daha vurgulandı.
Anahtar kelimeler: Sağlığın yükseltilmesi, yaşlı, kronik hastalıklar.

The relationship between outstanding behaviors and chronic diseases in the aged
Background and design: Some behaviors which compose life style such as, no smoking, making sports, having balanced and regular nutrition are protectives for some chronic diseases such as chronic obstructive lung diseases, cardio-vascular diseases, joint diseases and gastrointestinal diseases. In this study, by the direction of this knowledge mentioned above, relationship between the present chronic diseases and mentioned behaviors of the past years in the elderly group is investigated.
Methods:Between the dates of January 10th and July 31st 1994, a questionnaire that includes questions which interrogate the behaviors of those volunteers about realisation of taking measures for chronic diseases throughout their lifes was carried out to 267 volunteer teachers over 65 years old who applied to İstanbul Kadıköy Healt Education Center. Their anamnesis past histories, physical examination and laboratory investigations have been recorded. Relation between obtained chronic diseases and disturbances, and behaviors which aim prevention was investigated with Odds Ratio.
Results: According to our findings, 28.8 % of our study group were current or ex-smokers, 55.1 %of them had balanced and regular nutrition since their adult ages, 40.8 %of them were making sports regularly throughout their lifes. The most commonly seen chronic diseases and disturbances in the elderly were joint disease (76%), hypertension (64.4 %), lost of vision (31.8 %), gastro-intestinal disturbances (28.1 %), heart diseases(27.3 %), diabetes (21 %), lost of hearing (17.2 %) and chronic obstructive lung diseases (C.O.L.D.) (9.7%). A meaningful relationship has been recorded between smoking and C.O.L.D. (O.R.: 2.77, Confidence interval: 1.22-6.28); sports and joint diseases (O.R.:1.93, Confidence interval: 1.10-3.41).
Conclusions: Importance of the behaviors which compose the life style, such as smoking, sports, and nutrition are emphasized once more by this study.
Key words: Health promotion, aged, chronic diseases.



PLASMODİUM VİVAX SITMASI OLGUSU
Ali Mert, Ali Dumankar, Fehmi Tabak, Zafer Başlar, Yıldırım Aktuğlu

Sıtma, dev splenomegali ve ciddi pansitopeniye yol açabilmektedir. Bu durumda hematolojik hastalıklarla karışmaktadır.
Bu yazıda halsizlik, üşüme titremeyle yükselen ateş yakınmalarıyla başvuran, dev splenomegali, ciddi pansitopeni saptanan ve P. vivax sıtması tanısı konulan 22 yaşındaki erkek hasta sunulmuş, konu ile ilgili literatürler gözden geçirilmiştir.
Anahtar kelimeler:Plasmodium vivax, dev splenomegali, ciddi pansitopeni.

A case of plasmodium vivax malaria
Background:Malaria can cause giant splenomegaly and severe pancytopenia. It may be confused with haematologic diseases.
Observation:In this study, a case of In this study, a case of P. vivax malaria in a 22 years old male patient who had malaise, fever with chill, a gaint splenomegaly and severe pancytopenia is presented and the related medical literature is reviewed.
Key words:Plasmodium vivax, giant splenomegaly, severe pancytopenia.



SÜRRENAL HEMANJİOM
Pervin Dürer, Şerife Başaran, Zeynep Algün, Gülay Akalın

Sürrenal hemanjiom son derece nadir görülen selim bir tümördür. Genellikle radyolojik incelemeler ve cerrahi operasyon sırasında rastlantıyla bulunur. Bizim olgumuz sarılık nedeniyle araştırılırken USve BT'sinde karaciğer kist hidatiği yanısıra sağ sürrenalde kitle saptanmış ve patolojik inceleme sonucunda sürrenal yerleşimli kavernöz hemanjiom tanısı almış bir hastadır.
Anahtar kelimeler:Sürrenal hemanjiom, benign tümörler, kavernöz hemanjiom.

Adrenal hemangioma
Adrenal hemangioma is a rare benign tumor. Usually it's found incidentally during radiological or operative exploration. In our case, at the examination of jaundice, USand CT has showed adrenal mass and pathological diagnose was adrenal cavernous hemangioma.
Key words:Adrenal hemangioma, benign tumors, cavernous hemangioma.



KARIN AKTİNOMİKOZU
Salih Pekmezci, Ali Mert, Metin Kapan, Birol Ağca, Fehmi Tabak, Süha Göksel

Karın aktinomikozuna günümüzde son derece ender rastlanılmaktadır. Genellikle appendiks-çekum bölgesine yerleşen aktinomikotik apseler, karında kitle bulgusuyla karşımıza çıkmaktadır.
Bu yazıda bulantı-kusma, yüksek ateş ve karın ağrısı yakınmaları ile başvuran, sağ alt karın kadranında kitle tespit edilen 40 yaşındaki kadın hastada saptanan bir karın aktinomikoz olgusu sunulmuş ve konuyla ilgili literatürler gözden geçirilmiştir.
Anahtar kelimeler:Actinomyces, karın aktinomikozu.

Abdominal actynomycosis
Background:Today abdominal actynomycosis is indeed an uncommonly encountered clinical entity. The actinomyotic abscesses generally located on appendix ceacum region come upon with the finding of abdominal mass.
Observation:In this study a case of abdominal actynomycosis characterized by nausea-vomiting, high fever, abdominal pain and right lower abdominal mass in a woman of 40 years old is presented and the medical literature related to the subject has been reviewed.
Key words:Actinomyces, abdominal actynomycosis.



ERİŞKİN GAUCHER HASTALIKLI BİR OLGU
Serap Yücel, Önder Alpdoğan, Vedat Çelik

Gaucher hastalığı makrofajlarda glukoserebrozid birikimi ve dalak, karaciğer, kemik iliği ve lenf düğümlerinde bu makrofajların (Gaucher hücreleri) bulunması ile karakterize, nadir, kalıtsal bir hastalıktır. 3 tipi ayırdedilmiştir:
1- Kronik nöronları tutmayan erişkin tip
2- Akut nöronopatik infantil tip
3- Subakut nöronopatik jüvenil tip
Ağustos 1995'de 35 yaşında kadın hasta halsizlik ve karın şişliği şikayetleriyle başvurdu. Fizik muayenede solukluk ve hepatomegali dışında patolojik bulgu tespit edilemedi. Eritrosit sedimentasyon hızı: 53 mm/saat, hemoglobin: 7 gr/dL, hematokrit: % 23.8, lökosit: 3700/mm3 ve trombosit: 83000/mm3 idi. Kemik iliği aspirasyonu ve biyopsisinde Gaucher hücreleri görüldü. Homozigot Gaucher hastalığı için tipik olan lökosit ?-glukosidaz düşüklüğü (0.44 nanoU, normali 5.4-16.8 nanoU) ve plazma chitotriosidase yüksekliği (7540 nmol/saat/mL, normali<150 nmol/saat/mL) tespit edildi. Bu bulgularla kronik nöropati yapmayan tipte Gaucher hastalığı düşünüldü. Erişkin yaş grubunda sık görülen bir hastalık olmamakla birlikte splenomegali ayırıcı tanısında Gaucher hastalığının düşünülmesi gerekliliği de bu olgu ile vurgulanmıştır.
Anahtar kelimeler: Gaucher hastalığı, splenomegali, pansitopeni.

An adult gaucher disease: case report
Background and design: Gaucher disease is a rare hereditary disorder characterized by accumulation of glucocerebroside in macrophages and determination of these glucocerebroside-laden macrophages (Gaucher cells) in liver, spleen, marrow and lymph nodes. Three types of disease have been differentiated:
1- Chronic non-neuronopathic adult type
2- Acute neorunopathic infantil type
3- Subacute neuronopathic juvenil type
Case presentation: 35 year-aged woman was admitted to the outpatient clinic, complaining fatigue and abdominal fullness in August 1995. Except for pallor, palpable spleen and liver, physical examination was normal. Hematologic parameters were as follows; ESR 53 mm/h, hemoglobin 7 gr/dL, hematocrit 23.8 %, WBC 3700/mm3, and plateles 83000/mm3. Gaucher cells have been demonstrated microscopically on marrow aspiration and biopsy materials. Biochemical analysis of leucocytes for ?-glucosidase activity was 0.44 nanoU (normal: 5.4-16.8 nanoU). Plasma chitotriosidase activity was 7540 nmol/h/mL (normal<150 nmol/h/mL). These findings were typical for homozygote Gaucher disease.
Conclusion:Although not frequently encountered in adults, Gaucher disease should be considered in patients with splenomegaly.
Key words: Gaucher disease, splenomegaly, pancytopenia.



KONJENİTAL AGRANÜLOSİTOZLU (KOSTMAN SENDROMU) BİR HASTANIN REKOMBİNAN İNSAN GRANÜLOSİT KOLONİ-STİMÜLAN FAKTÖR İLE TEDAVİSİ
Bahri Ermiş, Sema Anak, Işık Yalçın, Yıldıray Ünver, Nermin Güler, Ayşe Palandüz

Konjenital agranülositoz, otozomal resesif (OR) geçişli nadir bir hastalık olup, tekrarlayan bakteriyel enfeksiyonlar, periferik nötropeni ve kemik iliğinde promiyelositer aşamada matürasyon duraklaması ile karakterizedir.
Hematopoetik büyüme faktörlerinin rutin kullanımından önce hastalar bakteriyel enfeksiyonlar nedeniyle kaybedilirken, granülosit koloni-stimülan faktör'ün (G-CSF) uygulamaya girmesiyle prognozda anlamlı düzelmeler bildirilmiştir. Ayrıca allojenik kemik iliği naklinin faydalı olduğu az sayıda olgu da bildirilmiştir.
Bu yazıda, üç aylıktan beri tekrarlayan perianal abseleri, otitis media ve bronkopnömoni hikayesi olan, periferik formülünde nötrofil görülemeyen, kemik iliği aspirasyonunda ise, promiyelositer aşamada duraklama tesbit edilen ve 10 µg/kg/gün dozunda 90 gün süreyle G-CSF kullandığımız 13 aylık bir erkek hastamızı sunduk. G-CSF kullanımı sonucu hastamızın gerek periferik nötrofil sayısında, gerekse kemik iliği aspirasyonunda miyeloid seri gelişiminde herhangi bir değişiklik tesbit edilemedi ve hastamız sekonder enfeksiyonlar nedeniyle kaybedildi. Bu verilere dayanarak G-CSF kullanımının Kostman hastalığı olan her olguda etkili olmayabileceği kanısına varıldı.
Anahtar kelimeler: Konjenital agranülositoz, Kostmann hastalığı, Granülosit, İnsan granülosit koloni-stimülan faktör tedavisi.

Recombinant human granulocyte colony-stimulating factor in the treatment of a patient with congenital agranulocytosis (Kostmann’s syndrome)
Background and design: Severe congenital neutropenia, comprises a heterogeneous group of disorders with variable inheritance whose main features are recurrent bacterial infections and severe neutropenia (fewer than 200 neutrophils per cubic milimeter). The bone marrow almost invariably shows an arrest of granulocytic maturation at the promyelocytic or myelocytic stage. Granulocyte colony-stimulating factor (G-CSF), one of a group of recently purified, molecularly cloned hematopoetic growth factors, promotes the proliferation and differentation of granulocytes both in vitro and in vivo. Recombinant human G-CSF is now available and is reported to be beneficial in the treatment of neutropenic patients.
Case presentation:In this paper, we present a 13 month-old boy with Kostmann's syndrome who has been treated with granulocyte colony-stimulating factor at a dosage of 10 µg/kg per day (s.c), for 90 days, but no response was obtanied and the patient died with secondary infections.
Conclusion: We conclude that administration of G-CSF might not be effective in some patients with congenital agranulocytosis.
Key words: Congenital agranulocytosis, Kostmann's syndrome, Granulocyte colony-stimulating factor treatment.