Cilt 13 / No: 3 - 4 / Mart - Nisan 2000

BİRİNCİ ÇOCUK ACİL VE YOĞUN BAKIM HEKİMLİĞİ ÇALIŞMA TOPLANTISI UZLAŞI RAPORU
Nedret UZEL 1, Metin KACABÖCÜOĞLU 1, Raif ÜÇSEL 1, Demet D. SOYSAL 1, Fikriye SARIKAYALAR 2, Nesrin DOĞRUEL 3, Adnan ÖZTÜRK 4, Yusuf BAYRAM 5, Osman DÖNMEZ 5, Betül ULUKOL 6, Yücel TAŞTAN 7, Halit ÇAM 7, Mehmet Atilla TÜRKMEN 8, Figen ŞAHİN 9, Nurettin Onur KUTLU 10, Ülfet VATANSEVER 11, Yaşar ŞEN 12, Emre ATABEK 13, Mete AKISÜ 14, Senay HASPOLAT 15, Recep SANCAK 16, Metin AYDOĞAN 17, Kutluhan YILMAZ 18

Kognitif Testlerin Epileptik Odak Üzerindeki Etkileri
İsmail KÜÇÜKALİ 1, Lütfü HANOĞLU 2, Dilek ATAKLI 3, Baki ARPACI 3

Anterior Yaklaşımla Yapılan Servikal Disk Ameliyatlarının Değerlendirilmesi
İ. Hüseyin AYDIN1, Nezih ÖZKAN2, Feyza KARAGÖZ1, Selim HACISALİHOĞLU1, M. Hakan SEYİTHANOĞLU1,

Glanzmann Trombastenisi Vakalarında Trombositlerin Yüzey Glikoprotein Ekspresyonunun Akım Sitometrisiyle İncelenmesi
Mustafa N. YENERAL1, Meliha NALÇACI2, Melih AKTAN2, Reyhan Diz KÜÇÜKKAYA1, Hüseyin KESKİN1, Yüksel PEKŞELEN3

Mide Adenokarsinomunda Klinikopatolojik Özellikler ve R1-D2 Rezeksiyonunun Etkilerinin İrdelenmesi
Gürkan YETKİN1, Abut KEBUDİ1, Adnan İŞGÖR1, Serhat ÇİTOĞLU1

Kuşkulu Genitalyalı 103 Hastanın Etyoloji, Tanı ve Cinsel Kimlik Açısından Değerlendirilmesi
Feyza DARENDELİLER1, Firdevs BAŞ1, Nurçin SAKA1, Hülya KAYSERİLİ2, Memnune APAK2, Neşe KARAASLAN3,

Ekstramedüller Plazmasitoma ile Birlikte Multipl Myeloma Olgusu: İlgi Çekici Bir Klinik Prezentasyon
Nilgün ERTEN1, M. Akif KARAN2, Şükrü ÖZTÜRK1, Cemil TAŞÇIOĞLU2, Mehmet AĞAN3, Abdülkadir KAYSI4

Menopoz ve Menopoza Geçiş
Fatih DURMUŞOĞLU1


BİRİNCİ ÇOCUK ACİL VE YOĞUN BAKIM HEKİMLİĞİ ÇALIŞMA TOPLANTISI UZLAŞI RAPORU
Nedret UZEL 1, Metin KACABÖCÜOĞLU 1, Raif ÜÇSEL 1, Demet D. SOYSAL 1, Fikriye SARIKAYALAR 2, Nesrin DOĞRUEL 3, Adnan ÖZTÜRK 4, Yusuf BAYRAM 5, Osman DÖNMEZ 5, Betül ULUKOL 6, Yücel TAŞTAN 7, Halit ÇAM 7, Mehmet Atilla TÜRKMEN 8, Figen ŞAHİN 9, Nurettin Onur KUTLU 10, Ülfet VATANSEVER 11, Yaşar ŞEN 12, Emre ATABEK 13, Mete AKISÜ 14, Senay HASPOLAT 15, Recep SANCAK 16, Metin AYDOĞAN 17, Kutluhan YILMAZ 18

ÖZET: Çocuk yaş grubunda mortalitenin % 80’i hastane içi ya da hastane dışı ortamlarda gelişen acil durumlara bağlıdır. Ülkemizde çocuk acil servisleri ve çocuk yoğun bakım hizmetlerinin bugünkü durumlarını değerlendirmek ve gelişmeleri tartışmak amacıyla 1. Çocuk Acil ve Yoğun Bakım Hekimliği çalışma toplantısı 28 Ocak 2000 tarihinde toplanmıştır. 19 tıp fakültesinden 24 öğretim üyesinin katıldığı toplantıda, çocuk acil servisleri ve çocuk yoğun bakım servislerinde mutlaka çocuk hekimlerinin görev alması, idari ve bilimsel sorumluluğun çocuk hekimlerinde olması, üniversite hastanelerinden başlayarak tüm eğitim hastaneleri ve çocuk hastanelerinde çocuk acil servislerinden sorumlu ve kalıcı ekipler (mümkünse öğretim üyesi olmazsa uzman düzeyinde) kurulması, gerek çocuk acil servisleri, gerekse çocuk yoğun bakım servislerinin erişkin servislerinden ses ve görüntü olarak uzakta yapılanması konularında görüş birliğine varılmıştır.

Anahtar kelimeler: Çocuk acil servisi, çocuk yoğun bakım servisi, mortalite, morbidite

SUMMARY
CONCENCUS REPORT OF THE FIRST PEDIATRIC
EMERGENCY AND INTENSIVE CARE MEDICINE MEETING

Eighty percent of mortality in childhood is associated with emergency situations developed outside or inside hospital. First Pediatric Emergency and Intensive Care Medicine Concencus Meeting in Turkey was arranged on 28th January 2000 for evaluating pediatrics emergency and intensive care facilities, services and discussing advances in our country. Twenty-four academitions from nineteen different university hospitals working in pediatric emergency or intensive care, joined to this meeting. Following decisions were made; academic and medical responsibility in pediatric emergency and pediatric intensive care units should be on pediatriciancy units in university, teaching and children’s hospitals both pediatric emergency and pediatric intensive care units must have audio-visual separation of children from adult patients.

Key words: Pediatric emergency unit, pediatric intensive care unit, mortality, morbidity.


Kognitif Testlerin Epileptik Odak Üzerindeki Etkileri
İsmail KÜÇÜKALİ1, Lütfü HANOĞLU2, Dilek ATAKLI3, Baki ARPACI3

ÖZET
Amaç ve yöntem: Bu çalışmaya Bakırköy Ruh ve Sinir Hastalıkları Hastanesi Epilepsi Polikliniğinde temporal lob kaynaklı kompleks parsiyel nöbet tanısı ile izlenen 49 hasta ve 24 kontrol vakası alınmıştır. 49 hastanın istirahat durumundaki EEG’leri değerlendirilmiş ve 20 hastada epileptik odak saptanmıştır. Bu 20 hastaya EEG çekimi sırasında, sağ ve sol hemisferi aktive eden testler uygulanmış ve epileptik odaktaki değişiklikler incelenmiştir.
Sonuçlar: Çalışmaya alınan toplam 73 olgunun istirahat EEG’sinin değerlendirilmesinde, kontrol grubunun tümü dahil, toplam 53 olgunun EEG traseleri normal olarak bulunmuştur. EEG’lerinde patoloji saptanmayan bu olgularda, kognitif test uygulanımı sırasında epileptik bir odak ortaya çıkmamıştır. Epileptik odak saptanan toplam 20 hastanın 11’inde (3 sol, 8 sağ temporal odaklı), her iki hemisferi aktive eden testler sırasında odakta supresyon görülmüştür. İki hastamızda odak ile aynı tarafı aktive eden testler sırasında odak uyarılmış, karşı hemisferi aktive eden testlerde bir olgumuzda değişiklik olmazken, diğer olgumuzda supresyon izlenmiştir. İki olgumuzda ise, sağ hemisferi aktive eden testlerden sadece non-verbal test uygulanımı sırasında epileptik odakta aktivasyon görülürken, diğer testler sırasında bir hastada supresyon görülmüş, diğer hastaad değişiklik olmamıştır. İki hastamızda test uygulanımları sırasında epileptik odakta hiçbir değişiklik görülmemiş, üç hastada ise her iki hemisferi aktive eden testler sırasında hem supresyon, hem aktivasyon ve hem de etkilenmeme şeklinde değişiklikler gözlenmiştir.
Tartışma ve sonuç: EEG’si normal hiçbir olguda kognitif test sırasında epileptik odak saptanmamıştır. Bu sonuçlar birlikte değerlendirildiğinde, kognitif testlerin normal popülasyonda ve epileptik nöbetleri iyi kontrol edilmiş olgularda epileptojenik bir rol oynayamayacağını göstermektedir. EEG traseleri bozuk olan hastalarda, epileptik odak kognitif işlevlerden daha kolay etkilenmektedir. Bu sonuçlar hep birlikte değerlendirildiğinde, testler sırasında supresyon saptadığımız hasta grubunda, testlerin epileptik odağa komşu nöronları uyardığı ve deşarjın yayılmasını önlediğini, aktivasyon saptadığımız hasta grubunda ise testlerin epileptik odağı tetiklediğini düşünüyoruz.

Anahtar kelimeler: Epilepsi, kompleks parsiyel nöbetler, EEG, magnetik rezonans görüntüleme (MRG) ve kognitif testler

SUMMARY
INFLUENCE OF COGNITIVE TESTS ON THE EPILEPTIC FOCUS

Background and Medhods: In this study, 40 patients and 24 control cases from Epilepsy Clinic of the Bakırköy State Hospital for Psychiatric and Neurological diseases, admitted with a diagnosis of complex partial attack, originating from the temporal lobe, have been submitted to a test. The EEG of the 49 patients in resting has been anayzed and an epileptic focus has been detected on 20 patients. During their EEG these 20 patients have been submitted to tests that activated their left and right hemisphere and the changes obtained on the epileptic focus have been examined.
Results: EEG recording were done in total 73 cases. All the EEG’s were normal in control cases. As a result of the evaluation of patient’s recordings, in 29 cases the EEG traces were found to be normal. The focus wasn’t found in any of the cases with a normal baseline EEG during the cognitive functions. The remaining twenty patients who had abnormality in baseline EEG were effected by cognitive functions in different ways. 11 of our cases (3 of them with left temporal focus and 8 with right temporal focal focus) a supression has been detected during the test that activated both of the two hemispheres. In 2 patients, while carrying out the tests that activate the same part of the focal focus, this focus has been stimulated. During the tests that activated the opposite hemisphere no changes have been detected. In two patients an activation has been detected during the tests that activated the right hemisphere only on the epileptic focus while carrying on the non verbal test. During the other tests a supression has been detected on one patient and no changes have been detected on the other patient. In two of our patients no change have been detected on the epileptic focus while carrying on the tests. In three of our patients changes have been detected such as supression, activation and effect during the tests that activated both hemispheres.
Conclusions: When analyzing all these results that have been obtained we come to the following conclusion: 1. No epileptic focus is noticed during the cognitive battery practice of the patients, whose EEG baseline is normal. This situation makes people think about the cognitive tests have not got any epileptogenic role in the cases whose seizure is under control and normal population. 2. The patients, whose EEGs are pathological, are more inclined to this kind of affection. In the group of patients in which we have detected supression, the tests have stimulated the neurons next to the epileptic focus while stopping the development of the discharge. In the group of cases in which we have detected activation, the tests have stimulated the epileptic focus.

Key words: Epilepsy, complex partial seizure, EEG, magnetic rezonans imagine (MRI), and cognitive tests


Anterior Yaklaşımla Yapılan Servikal Disk Ameliyatlarının Değerlendirilmesi
İ. Hüseyin AYDIN1, Nezih ÖZKAN2, Feyza KARAGÖZ1, Selim HACISALİHOĞLU1, M. Hakan SEYİTHANOĞLU1,

ÖZET: Servikal disk hastalığına yönelik olarak anterior girişim uygulanan 41 olgu sunuldu. Olguların 34’üne füzyon yapılmadan sadece anterior diskektomi (ACD), yedisine diskektomiyle birlikte füzyon ve anterior servikal plak (ACDF) uygulandı. ACD grubunda hem erken, hem geç sonuçlar ACDF grubuna göre daha iyi, girişim sonrası hastanede kalış süresi daha kısaydı. Ancak ACD grubundaki olguların çoğu tek mesafe girişim gerektiren basit servikal fıtıklanma olguları iken (28 olguda tek, altı olguda çift mesafe), ACDF grubunun hepsi, birden fazla mesafede girişim gerektiren servikal spondiloz olgularıydı. (Üç olguda çift ve dört olguda üç mesafe). Bu nedenle iki grubun sonuçları karşılaştırılamadı. ACD grubunun sonuçları füzyon uygulanmış tek ya da iki mesafa disk hastalarını kapsayan diğer serilerin sonuçlarıyla karşılaştırıldığında bir ya da iki mesafeli servikal disk hastalığının cerrahi tedavisinde füzyon konulmasının, sonuçlara bir katkısı olmadığını düşündürdü.

Anahtar kelimeler: Anterior servikal diskektomi, füzyon, servikal disk hastalığı

SUMMARY
EVALUATION OF CERVICAL DISC OPERATIONS PERFORMED BY ANTERIOR APPROACH

Background and desing: Servical disc operating were beginned by Robinson and Smith as a first time and later Cloward perfomed discectomy and fusion operations by anterior approach. After that Hirsch perfomed that discectomy operations without fusion had given good results, so discussios started since then.
Methods: Forty-one patients, in which anterior discectomy was performed for cervical disc disease are presented. In 34 of cases, anterior discectomy without fusion (ACD), and in seven, discectomy with fusion and anterior cervical plating (ACDF) was performed.
Results and Conclusion:In group of ACD, both early and late results were better and the time of hospitalization was shorter than the group of ACDF. But most of ACD patients were simple cervical disc herniation cases that were required only one level operation (28 cases one level, and six cases two levels), all patients of ACDF group were cervical spondylasis cases, in whom more than one level discectomy were performed. (Three cases two, and four cases three levels). Therefore the results of two groups could not be compared. When the results of ACD group were compared with other cervical dics disease series that had been performed fusion one or two levels, it has been concluded that fusion application for surgery of one or two levels cervical disc did not change results.

Key words: Anterior cervical discectomy, carvical disc disease, fusion.


Glanzmann Trombastenisi Vakalarında Trombositlerin Yüzey Glikoprotein Ekspresyonunun Akım Sitometrisiyle İncelenmesi
Mustafa N. YENERAL1, Meliha NALÇACI2, Melih AKTAN2, Reyhan Diz KÜÇÜKKAYA1, Hüseyin KESKİN1, Yüksel PEKŞELEN3

ÖZET: Glanzmann trombastenisi (GT) trombosit membran glikoproteinlerinden IIb-IIIA NIN (GPIIB-IIIa) kalitatif veya kantitatif eksikliğine bağlı kanama zamanında uzamayla kendini gösteren otozomal resesif geçişli bir trombosit agregasyon bozukluklarından biridir. Monoklonal antikorların kullanıldığı yöntemlerin trombastenik membran hasarını göstermede oldukça duyarlı ve özgül bir yöntem olduğu bilinmektedir. Bu çalışmada 5 GT li hastada akım sitometrisiyle tam kan örnekleri kullanılarak trombosit membran glikoproteinlerinin analizi yapıldı. Çalışma sonucunda akım sitometrisiyle yapılan trombosit analizlerinin GT vakalarının çoğunun tanısının konulmasında alternatif olarak kullanılacak hızlı ve duyarlı bir yöntem olduğu ve GT vakalarının varyant şekilleriyle normal kişiler arasında görülebilecek taşıyıcı vakaların ortaya konulmasında yaralı olabileceğini düşünüyoruz.

Anahtar kelimeler: Glanzmann trombastenisi, akım sitometrisi

SUMMARY
PLATELET MEMBRANE GLYCOPROTEIN ANALYSIS WITH FLOW CYTOMETRY IN PATIENTS WITH GLANZMANN’S THROMBASTENIA

Glanzmann’s thrombasthenia (GT) is an autosomal recessive disorder of platelet aggregation characterized by a lifelong bleeding tendency due to quantitative or qualitative abnormalities of platelet membrane complex glycoproteins IIb-IIIb (GPIIb-IIIa). It is reported that methods using monoclonal antibodies (MoAb) are highly sensitive and spesicific as a means of demonstrating the thrombasthenic defect in the platelet membrane. Therefore we have done flow cytometric studies in whole blood by flow cytometry to detect platelet membrane heterogeneity in 5 GT patients and we conclude that platelet analysis by flow cytometry provides an alternative rapid and sensitive diagnostic procedure in most cases of GT and may be helpful to identify variant forms and obligatory carriers in a general population.

Key words: Glanzmann’s thrombasthenia, flow cytometry


Mide Adenokarsinomunda Klinikopatolojik Özellikler ve R1-D2 Rezeksiyonunun Etkilerinin İrdelenmesi
Gürkan YETKİN1, Abut KEBUDİ1, Adnan İŞGÖR1, Serhat ÇİTOĞLU1

ÖZET
Amaç: Mide kanseri tedavisinde geniş lenfatik disseksiyonun sağkalımı arttırmada en önemli etken olduğu vurgulanmaktadır. Bu amaçla 1994-1999 yılları arasında Şişli Etfal Eğitim ve Araştırma hastanesi 2. Genel Cerrahi kliniğine başvuran 54 mide kanserli olguda klinikopatolojik özellikler ile R1 ve R2 rezeksiyonunun etkileri irdelenmiştir.
Yöntem: Opere edilen 54 mide kanserli hastadan 28’ine küratif mide rezeksiyonu, 18’ine palyatif mide rezeksiyonu, 4’üne gastrojejunostomi, 4’üne jejunostomi uygulanmıştır. Küratif rezeksiyon yapılan 28 hastadan 17’sine R1, 11’ine R2 rezeksiyon yapılmıştır. R1 rezeksiyon yapılan hastaların 10’una total gastrektomi, 7’sine subtotal gastrektomi uygulanmıştır. Çalışmada elde edilen veriler gruplara göre ki-kare ve student t-testleri ile değerlendirilmiştir.
Bulgular: Çalışma grubundaki hastaların % 65’inde lezyonun antrumda olduğu saptanmıştır. Distal lokalizasyonlu tümörlerin proksimal lokalizasyonlulara göre küratif rezeksiyon şansının daha fazla olduğu gözlenmiştir. 12 hastada (% 22.2) postoperatif komplikasyon gelişmiştir. Perioperatif mortalite ise % 7.4’tür. Komplikasyon ve mortalite ile ameliyat tipleri arasında ilişki araştırılmış, anlamlı fark bulunmamıştır. Opere edilen hastalardan 20’si (% 37) halen hastalıksız olarak yaşamaktadır.
Sonuç: Kemoterapinin fazla yüz güldürücü olmadığı mide kanserinde geniş lenfatik disseksiyon içeren R1 ve R2 mide rezeksiyonlarının uygun evredeki hastalarda sağkalımı ve hastalıksız yaşam süresini uzatabileceği kanısına varıldı.

Anahtar kelimeler: Gastrik adenokarsinoma, Cerrahi

SUMMARY
CLINICIPATHOLOGIC PROPERTIES OF GASTRIC ADENOCARCINOMA AND INVESTIGATION OF R1-R2 RESECTION EFFECTS
Background and design: It has been emphasized that in the treatment of gastric carcinoma, extended lymphatic dissectione, is the most important factor in increasing survival rate. We have investigated 54 patients with adenocarcinoma operated at the second general surgery clinic of Şişli Etfal Training hospital between 1994 and 1999. Cases were investigated upon clinicopathologic properties and effects of R1 and R2 resection.
Methods: 54 patients with gastric adenocarcinoma were operated. 28 of them underwent curative gastric resection. 18 of them underwent palliative gastric resection. 4 of them had gastrojejunostomy and another 4 had tube jejunostomy performed. From 28 cases who had curative resection 17 of them had R 1 of which 10 had undergone total gastrectomy, seven subtotal gastrectomy and remaining 11 of them had R2 resection of which eight had total gastrectomy, three had subtotal gastrectomy. The data collected were grouped by using chi-square and student-t tests.
Results: Among the study group, 65 % of the lesions were located in antrum. Tumors of distal localisation were found to have a higher curative resection change than proximal tumors. 12 patients had postoperative complications. Perioperative mortality rate was % 7.4. There was no meaningful relation between complication, mortality and operation performed. Twenty of the patients (% 37) who had been operated are still free of the disease.
Conclusion: Concerning gastric cancer, chemotherapy is not much of remedy and we found out that in gastric cancer patients, R1 and R2 gastric resections with extended lymphatic dissection remains the mainstay of treatment and provides the best survival for the appropriate stage.

Key words: Gastric Adenocarcinoma, Surgery


Kuşkulu Genitalyalı 103 Hastanın Etyoloji, Tanı ve Cinsel Kimlik Açısından Değerlendirilmesi
Feyza DARENDELİLER1, Firdevs BAŞ1, Nurçin SAKA1, Hülya KAYSERİLİ2, Memnune APAK2, Neşe KARAASLAN3,

ÖZET: Kuşkulu genital yapı ile başvuran 103 yenidoğan ve çocukluk evresindeki vakaların etyolojik nedenleri, tanı özellikleri ve cinsel kimlik verilmesinde etkili olan etkenler geriye dönük değerlendirildi. Kromozom yapısı XX olan, iç genital yapısı dişi olarak gelişmiş ancak dış genital yapıları farklı derecelerde virilize olmuş dişi psödohermafrodit (virilize XX dişiler) vakalarının (n= 54) 43’ü (% 79.6) 21 hidroksilaz eksikliği, 7’si (% 13) ise 11 ß hidroksilaz eksikliği idi. 21 hidroksilaz eksikliğinde % 20 vakada sadece kliteromegali olup, basit virilizan tipin başvuru yaşı [1.52 (1.99) yıl] tuz kaybeden tipine göre [0.08 (0.06 yıl] anlamlı olarak ileri idi. 11 ß hidroksilaz eksikliği vakalarının dış genital yapıları ötekilere oranla daha fazla virilize olup daha geç yaşlarda [5.13 (5.38 yıl] başvurmuşlardı. Kromozom yapısı XY, testisleri olan ancak iç ve dış genital organları yeterli derecede maskülinize olamamış erkek psödohermafrodit vakalarının (n= 38) 17’si (% 44.7) androjen duyarsızlık sendromuna bağlı idi. Testosteron yapım kusurları (n= 4), 5 a redüktaz eksikliği (n= 6), testiküler regresyon sendromu (n= 5) ve Leydig hücre hipoplazisi (n= 5) diğer nedenler arasında idi. Vakaların dış genital yapıları tam dişi görünümden, tek başına mikropenis ve hipospadiasa kada değişkenlik gösteriyordu. Gonodal farklılaşma bozukluklarının (n= 11) 9’u (% 81.2) kromozom yapısı XO/XY olan, uterusu görülen, dış genital yapıları sıklıkla tek taraflı kriptorşidi ve hipospadias görünümünde olan mikst gonadal disgenezili vakalardı. Kuşkulu genital yapıya yaklaşımda palpe edilebilir gonad ve pelvis ultrasonunda uterusun varlığı veya yokluğu ilk basamakta tanıya gitmek için iki önemli kriter olarak belirlendi. Hastalara cinsel kimlik verilmesinde dış genital organların cerrahi açıdan düzeltilebilirliği ve gonadın işlevsel olmasının yanısıra ülkemizde ailenin kültürel yapısı, çocuğun getiriliş yaşı ve ailenin çocuğu yetiştirdiği cinsel kimlik önem kazanmaktaydı. Sonuç olarak, kuşkulu genital yapıda tıbbi sorunlar ve cinsel kimlik açısından acil tanının gerekli olduğu ve tek başına kliteromegali, mikropenis, kriptorşidi veya hipospadias gibi bulguların altta yatan bir hastalığın göstergeleri olabileceği vurgulandı.

Anahtar kelimeler: Kuşkulu genitalya, etiyoloji, tanı, cinsel kimlik

SUMMARY
ETIOLOGY, DIAGNOSIS AND SEX ASSIGNMENT IN 103 CHILDREN WITH AMBIGIOUS GENITALIA
Background and design: The aim of this study was to evaluate retrospectively the etiology, diagnostic features and the factors affecting sex assignment in 103 patients presenting with ambigious genitalia in the newborn period and childhood.
Methods: The children with ambigious genitalia were divided into three categories for diagnostic work-up. The first group consisted of female pseudohermaphrodite patients (n: 54) with XX karyotype, female inner genitalia and virilized external genitalia of a wide spectrum (virilized XX femares.) The second group consisted of male pseudohermaphrodite patients (n: 38) with XY karyotype, male inner genitalia and incompletely masculinized external genitalia. The third group is consisted of patients with abnormal gonadal differentation (n: 11) with frequently mosaic karyotype, female internal genitalia and incompletely masculinized external genitalia of varying degree. The etiological causes of each group, age at presentation and the assigned sex were recorded.
Results: 21 hydroxylose (OH) deficiency was the most frequent cause of virilized XX group (79.6 %) followed by 11 ß hydroxylase (OH) deficiency (13 %). The age of presentation of the simple virilizing type of 21 OH deficiency [1.52 (1.99) yrs] was delayed compared to that of salt wasting type [0.08 (0.06) yrs]. The 11 ß OH deficiency patients were more virilized, reared as boys and presented at an older age [5.13 (5.38) yrs]. 20 % of 21 OH deficiency presented with only cliteromegaly. The male pseudohermaphrodite group consisted mostly of androgen insensitivity syndrome (44.7 %) followed by 5 a reductase deficinecy (15.8 %). The external genitalia ranged from completely female apperance to isolated micropenis and hypospadias. The third group consisted mainly of mixed gonadal dysgenesis (81.2 %). In the diagnostic evaluation of ambigious genitalia presence or absence of a palpable gonad and uterus on pelvic ultrasound were good criteria for differential diagnosis. The function of the gonads and the potential of the external genitalia for surgical reconstruction were important factors for determining the sex of rearing in addition to the cultural background of the family, the age at presentation and the sex assigned by the family until the diagnosis.
Conclusions: Correct and urgent diagnosis of ambigious genitalia is necessary to prevent medical problems and to assign appropriate sex in the early days of life. Cliteromegaly, micropenis, cryptorhidism or hypospadias may be sole manifestations of an underlying important disease.

Key words: Ambigious genitalia, etiology, diagnosis, sex assignment


Ekstramedüller Plazmasitoma ile Birlikte Multipl Myeloma Olgusu: İlgi Çekici Bir Klinik Prezentasyon
Nilgün ERTEN1, M. Akif KARAN2, Şükrü ÖZTÜRK1, Cemil TAŞÇIOĞLU2, Mehmet AĞAN 3, Abdülkadir KAYSI 4

ÖZET: Multipl myelom ve ekstramedüller plazmasitoma plazma hücre diskrazileri içinde sayılan hastalıklardır. Plazmasitoma seyrek olarak multipl myeloma dönüşen ve/veya beraber olabilen bir antitedir. Burada kemik ve lenf düğümlerine yayılmış akciğer kanseri izlenimi veren, multipl myeloma-ekstramedüller plazmasitomanın birlikte görüldüğü bir olgu sunulmuştur. Hastadaki belirti ve bulgular tartışılmış ve doğru tanı için patofizyolojik ve anatomik temel dayalı klinik yaklaşımın önemi vurgulanmıştır.

Anahtar kelimeler: Multipl myeloma, ekstramedüller plazmasitoma

SUMMARY
A CASE OF MULTIPLE MYELOMA ASSOCIATED WITH EXTRAMEDULLARY PLASMACYTOMA: AN INTERESTING CLINICAL PRESENTATION
Multiple myeloma and extramedullary plasmacytoma take place in plasma cell dyscrasias. Extramedullary plasmacytoma may rarely progress or be associated with multiple myeloma. We presented a case of multiple myeloma associated with extramedulary plasmacytoma, which has been thought firstly as lung tumor metastased to bone and lymph nodes. In this article the patient’s sign and symptoms have been discussed and it is emphasized that a correct diagnosis needs a clinical approach which is based on pathophysyological and anatomic principles.

Key words: Multiple myeloma, extramedullary plasmacytoma


Menopoz ve Menopoza Geçiş
Fatih DURMUŞOĞLU1